| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Nefropatie de celule secera |
|
Secera boala de celule este numit leziuni renale cauzate de nefropatia de celule secera. Secera de celule boala este cauzata de o hemoglobina anormala O boala hemoglobinei la anemie hemolitica este cea mai comuna, cu poliurie greutate specifică mică. Incidenta de femei decât de bărbați, în special tinerii, cu vârste cuprinse 6 și 15 au fost mai frecvente. Pacientii Sfat cu disfuncție renală. Cauza bolii Siclemie se datorează lanțului β-globinei de subunitate hemoglobinei cauzate de anomalii genetice. Pacientii de la ambii părinți pentru a obține două de aceeași genă anormale hemoglobinei, și anume homozigot, lipsa de normale rosii hemoglobinei de celule din sânge (HBA), care este de hemoglobina anormala (BA) înlocuit numit siclemie sau siclemie. Pacientii de la un părinte pentru a obține o genei anormale hemoglobinei, și anume heterozigot, și cele două tipuri de celule rosii din sange normale și anormale contin hemoglobina, dar mai mult de 50% din normal, cunoscut sub numele de tendințele de celule secera.Clinic 1 siclemie (1) siclemie homozigotă au grade de anemie hemolitica, icter usoara diferite. Vasculare ocluzive pentru performanțele sale deosebite, de multe ori în durere severă la trunchi și membre, inclusiv organele interne, osoase, articulare și dureri musculare, în special în metacarpiene, oasele tarsiene și degetelor (toe) este infarctul mai frecventa osoase, infectii, deshidratare, hipoxia și acidoza stimulentelor sale. Infarcte viscerale și cerebral apărut semne și simptome corespunzătoare. (2) heterozigota boala de celule secera, de obicei, asimptomatice, anemie non-hemolitica, este, de asemenea, numit tendințe de celule secera. Apar numai în cazul microcirculatiei hipoxie severe, în special în vasele renale drepte Maduva, în cazul în care nu sunt semnificative, deoarece a hipertonice face celulele rosii din sange ușor deshidratate, împreună cu pH scăzut, tensiune scăzută de oxigen și caracteristicile fiziologice, rezultând în eritrocite secera, renal medular stază de sânge, și chiar ocluzie vasculară. Pot apărea în necroza papilara renala severa. 2 hematurie Hematurie homozigot sau heterozigot pot apărea. Hematuria este cea mai frecventa manifestare de leziuni renale, poate fi prezentat hematurie brut, dar hematurie microscopica. Posibilitatea de renale maduva spinarii si necroza renala papilara cauzate de mic, dar, de asemenea, pentru hematurie glomerulare. 3. Sindromul nefrotic Secera de celule boala poate să apară într-un sindrom tipic nefrotic. 4 disfuncție tubulară renală La pacienții cu anemie de celule secera, leziuni renale au fost mai frecvente, pot apărea concentrare disfuncție renală precoce, urmată de concentrare și capacitatea de diluare a scăzut, acolo urina izotonice. Precoce a bolii este reversibil, acesta din urmă din cauza ischemie cronica, maduva spinarii renale produc daune ireversibile, o poliurie permanent, nicturie si alte disfunctii de concentrare urinare. Poate apărea acidoză tubulară renală distală, cea mai mare parte incomplete. 5 hiperuricemie Boala este mai mare decât metabolismul normal de celule rosii din sange de 6-8 ori, producție excesivă de acid uric, dar rata de clearance-ul a crescut, astfel că nu se va întâmpla artrita gutoasa. 6 insuficienta renala Boala se poate datora ocluziei vasculare renale și hemoliza intravasculara acuta si insuficienta renala acuta din cauza leziunilor glomerulare și mai multe episoade de criza secera, 18% dintre pacienti pot dezvolta în stadiu terminal insuficienta renala cronica. Inspecție Un examen de laborator (1) test de sange, cu diferite grade de anemie hemolitica si icter usoara, lipsa de hemoglobina normală de celule rosii din sange (HBA), care este de hemoglobina anormala (BA) sunt înlocuite. Electroforeza hemoglobinei au arătat o mulțime de CBGC secera testul formarea celulelor a fost pozitiv. (2) examen de urină au arătat hematurie, proteinurie, poliurie hipotone, indiferent de boala homozigot sau heterozigot hematuria poate avea loc, poate fi prezentat hematurie brut, dar hematurie microscopica. Siclemie poate apărea la un sindrom tipic nefrotic, sindromul nefrotic poate apare în acest moment a modificărilor de laborator. (2) Alte examene de laborator (1) determina biopsie la pacienții cu siclemie extindere și congestie glomerulare, siclemie umplut lumen, grade de proliferarea celulelor mezangiale diferite, cum glomerulare subsol membrană îngroșare, lumina vizibila pentru mediu gradul de hipertrofie peretelui vascular la pacientii cu sindrom nefrotic, frunze glomerulare a crescut, ceea ce sugereaza exista inflamatie glomerulara. În celulele epiteliale și endoteliale poate fi văzut depunerile de fier. Glomeruloscleroza pe sectoare și nefropatie membranoasa fi de asemenea observate. (2) Examinarea microscopie electronica sugestive de concentrare de particule 25nm între celulele capilare și epiteliale in zona inferioara, proliferarea celulelor mezangiale comună și meta mezangiale periferice schimbat. (3) teste imunologice imunofluorescență au fost negative, iar unii pacienti pot vedea depunerile neregulate de IgG și C3 în jurul capilare. Aceste cazuri sindrom nefrotic cea mai mare parte, glomerulonefrita membranoasă capilare sau mezangiale. Diagnostic Diagnosticul se bazează pe: 1 Anemia Hemoglobina este, de obicei, 70 și 80 de g / l, după anemie hemolitică. Dureri paroxistice asociate cu trunchiul sau membrelor, iar boala ar fi suspectat. Reticulocite adesea până la 10%. 2 roșu de testare secera pozitiv |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
